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PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA (TTP)

 

La Porpora Trombotica Trombocitopenica (TTP) è una microangiopatia trombotica caratterizzata prevalentemente da trombocitopenica, anemia emolitica Coombs negativa, trombi piastrinici a livello del microcircolo con conseguente ischemia d'organo, in particolare a livello neurologico. L'incidenza di tale patologia non è elevata, ma l'insorgenza di tipo acuto e in età giovanile unita ad un decorso clinico grave e talvolta fatale la rendono una malattia di particolare interesse medico-sociale.

Negli ultimi 10 anni è stato dimostrato che i pazienti affetti da TTP presentano una diminuita degrazione dei multimeri ad alto peso molecolare (HMW) del fattore von Willebrand (VWF), i quali sono in grado di attivare la coagulazione a livello dell'endotelio stimolato. La recente identificazione dell'ADAMTS13, una glicoproteina della famiglia delle metalloproteasi, ha permesso di chiarire almeno in parte la patogenesi della TTP. In particolare ADAMTS13 ha il ruolo di tagliare i multimeri ad alto peso molecolare del VWF; la carenza di ADAMTS13, acquisita o congenita, comporta quindi la ridotta o mancata degradazione dei multimeri del VWF ad alto peso molecolare che restano così ancorati alla superficie endoteliale, favorendo l'adesione e l'aggregazione piastrinica all'endotelio, con sviluppo conseguente di microtrombi.

Diagnosi di TTP
Linee di ricerca:
- caratterizzazione delle mutazioni trovate a carico del gene dell'ADAMTS13
- TTP e infiammazione
- ADAMTS13 e piastrine
- ADAMTS13 e Trombospondina 1 (TSP1)
 
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