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ADAMTS13 E TROMBOSPONDINA 1 (TSP-1)

 

La glicoproteina TSP-1 ha un ruolo come adattatore e modulatore delle interazioni della matrice cellulare attraverso l'interazione con: i recettori della superficie cellulare, le citochine, i fattori di crescita, le proteasi e le proteine strutturali. Essa è contenuta nei granuli alfa delle piastrine e viene rilasciata in seguito all'attivazione piastrinica e alla degranulazione, con conseguente ruolo nell'aggregazione piastrinica

Oltre all'azione reduttasica sul VWF, vi sono numerose informazioni che suggeriscono per la TSP-1 anche una azione indiretta attraverso la modulazione dell'attività della metalloproteasi ADAMTS13, alterandone la capacità di ridurre il VWF

In tale progetto ci proponiamo di verificare l'azione della TSP-1 sulla funzione dell'ADAMTS13 e caratterizzare nello specifico il meccanismo alla base di tale azione. La valutazione dell'attività della TSP-1 nei confronti dell'ADAMTS13 ci permetterà di rivelare l'eventuale coinvolgimento della TSP-1 stessa nella fisiopatogenesi della TTP; infatti l'inibizione dell'attività proteasica dell'ADAMTS13 da parte della TSP-1 potrebbe avere rilevanza fisiologica

 
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